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Las manifestaciones iniciales son inespecíficas: una erupción aparentemente banal, fiebre y sensación de ardor que afecta los ojos, la boca y los genitales. La erupción progresa rápidamente y se convierte en vesicular y ampollar en la cara y el cuerpo. La fiebre elevada es una característica constante. Dos tercios de los casos se desencadenan por una alergia medicamentosa. En raros casos, la enfermedad se asocia con infecciones o trasplante de la médula ósea. el 25-30% restante de los casos se clasifican como idiopáticos. 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